Bağısaqda  sorulmanın pozulması, yoğun  bağırsağın  selikli  qişasının atrofiyası , agluteinli  pəhrizə müsbət  reaksiya  ( qidadan  qlütein tərkibli  taxılların  çıxarılması) ilə  xarakterizə  olunur. 1:3000 nisbətində rast  gəlinir, autosom- dominant  yolla nəsilə  ötürülür.

Etiologiya. Patogenez: Buğda, çovdar, yumurta, taxıl  zülalları  qliadinin qəbulu  ilə  xəstəlik arasında əlaqə  təyin  olunur. Qliadinin selikli  qişalara  patoloji təsir  mexanizmi  sonadək  aydınlaşdırılmayıb. Enzim  defekt – qlüteinin  parçalanmasında iştirak edən  qliadinamin peptidazanın və ya digər fermentin  çatışmamazlığı   haqqında  fikir  irəli sürülür. Nazik bağırsağın  selikli  qişasında  qluteinə  qarşı  immun  reaksiya (hüceyrə və  humoral) haqqında  da  fikir  mövcuddur.

Klinik  şəkli  : Klinik  variantlar  içərində  həqiqi  çölyak  xəstəliyi  və  çölyak  sindromunu  ayırd  etmək   lazımdır. Çölyak  xəstəliyinin   başlaması  körpəni  qida  rasionuna  un  tərkibli  qida  əlavələrini  əlavə  edilməsinə  təsadüf  edir. Buna  görə 6-12 aylıqda körpələrdə  bu   xəstəlik  görülməyə  başlayır. Tezləşmiş, bol, kəskin  qoxulu, parlaq, yağlı nəcis  ifrazı  başlanır. Nəcisdə  patogen  bağırsaq mikroflorası  aşkarlanmır. Antibiotik , fermentativ  preparatlar effektli olmur. Uşaq süst , solğun olur,iştah  itir, bədən çəkisi  azalır. Tədricən  distrofiya  inkişaf  edir, uşaqlarda  tipik  çölyakiya  şəkli  görünür, kəskin  tükənmə, sönük  baxışlar, parlaq, selikli  qişalar,qarının  böyük  ölçüsü müşahidə olunur  . Aşağı  ətrafların  ödemi , sümüklərin  öz-özünə  sınması da  az  görülmür. Psevdoassit ( atonik  bağırsaqda  maye toplanması) təyin  olunur.  Sonralar  polivitamin  çatışmazlığı ( dərinin  quruması, stomatit, dişlərin  tüklərin, dırnaqların  distrofiyası  prosesə   qoşulur. Bir  qayda  olaraq xəstəliyin uzunmüddətli  gedişində disaxaridlərin , yağların, vitaminlərin, dəmirin , kalsiumun   həzminin  pozulması, sistinin  transportının  pozulması, triptofan  mübadiləsinin pozulması ortaya çıxır. Buna  əsasən  xəstəliyin  polimorf  mənzərəsi  ortaya  çıxır.  Uşaqlar  yalnız  fiziki  deyil , həm də  psixi əziyyət  çəkirlər ( labil  əhval  ruyiyyə, tormozlanma, oyanıqlığın  artması, negavitizm). Vacib  əlamətlərin  birində  xəstəlik  uzun  müddət  davam  etdikdə  boyun  inkişafının  ləngiməsidir. Gedişi dalğalıdır.

Diaqnoz : Anamnez, klinik  əlamətlərə  görə  qoyulur, əgər  aqlutinli  pəhriz  effektli  olursa və pəhrizin  pozulması  xarakterik  nəcis  ilə  nəticələnərsə , diaqnoz  demək  olar ki,  şübhə  doğurmur. Diaqnozu  dəqiqləşdirmək  üçün  koproloji  müayinə  ( sabun və  yağ turşularının  çox  miqdarı ) qanın  biokimyəvi  müayinəsi ( hipoptenemiya, hipoalbunemiya, xolesterinin, lipoproteidlərin konsentrasiyasının  azalması, hipokalsemiya , hipofasfatemiya, hiposiderinemiya) rentgenoloji  müayinə  ( osteoparoz, bağırsağın  diskenizesiyası) aparılır. Yekun  diaqnoz  nazik  bağırsaqdan  götürülmüş  bioptatın   müayinəsi  ilə  qoyulur.

Diferensial  diaqnoz:  Mukovissidoz, disaxaridoza  çatışmamazlığı  mədə  bağırsaq  traktının anomaliyaları  ilə  diferensasiya  edilir.

Müalicə: Kompleks müalicə  təyin  olunur.Aqlüteinli dieta  təyin  olunur (çörək,suxarı,peçenie, un  və makoron  məhsullar, paştet, kolbasa qidadan  çıxarılır). Uşaqlar  kartof, meyvə, tərəvəz, qarğıdalı və soya  unu , bitki yağları, balıq  və əti  yaxşı  həzm  edir. Dietaya  əməl  etdikdə  bədən  çəkisi  3 həftə  sonra  bərpa  olunur. Bağırsaqda  histoloji  dəyişikliklə 2-2,5 il  sonra  itməyə  başlayır.

Pəhrizlə  yanaşı simptomatik müalicə təyin  olunur. Vitaminlər,Ca, dəmir, ferment, preparatları, masaj, gimnastika. Bu  cür  uşaqlar  dispanser  nəzarətində  olmalıdır.

Praqnozu: Düzgün  qidalanma  və  müalicə ilə  praqnozu  əlverişlidir.